رتینیت پیگمنتوزا به گروهی از دیستروفی های استوانه‌ها و مخروط‌های بینایی گفته می‌شود که با شبکوری پیشرونده، تنگ شدگی میدان بینایی همراه با اسکوتوم (نقطه‌ی کور) مرکزی، کاهش حدّت بینایی و الکترورتینوگرام (ERG) غیر طبیعی همراه است.
دیستروفی؛ dystrophy عبارت است از هر نوع اختلال ناشی از نقیصه تغزیه ای).
بیماری به طور تک گیر یا به صورت اتوزومی مغلوب، غالب یا وابسته به X ایجاد می‌شود و با رسوب ذرات نامنظم سیاه رنگ پیگمان (رنگدانه) در قسمت محیطی شبکیه همراه است. این رنگدانه ها شیبه سوزنک‌های شبکه مانند مغز استخوان هستند.
با اینکه رتینیت به معنی التهاب شبکیه است ولی در این بیماری، شبکیه دچار التهاب نمی‌شود و در واقع استفاده از نام رتینیت در این بیمار صحیح نیست.
در اکثر موارد، بیماری به دلیل جهش در ژن رودوپسین، پیگمان نوری استوانه‌ی بینایی، یا ژن پریفین (گلیکوپروتئین واقع در گیرنه نوری) ایجاد می‌شود.
درمان درازمدت با کلورکین، هیدروکسی کلورکین و فنوتیازین ها (به ویژه تیویدازین) می‌تواند موجب کاهش بینایی ناشی از رتینوپاتی سمی شود که به رتینیت پیگمنتوزا شباهت دارد.
مصرف روزانه ۱۵۰۰۰ واحد ویتامین A غیر طبیعی شدن الکترورتینوگرام را کمی به تأخیر می‌اندازد ولی بر حدّت یا میدان تاثیری ندارد.